متلازمة فيسكوتالدريك - منتديات روح الفاتن
  الا بذكر الله تطمئن القلوب

 

 

 

 

 

 

 ننتظر تسجيلك هـنـا


 
العودة   منتديات روح الفاتن > ▲ رُوح الفَـآتن للأسـرة والمُجتمـع ▲ > ▲صــحــتَـــك أهـــم > ▲ ذوِي الإحتيـاجات الخاصّـة
 

-==(( الأفضل خلال اليوم ))==-
أفضل مشارك : أفضل كاتب :
بيانات مآجدَه
اللقب
المشاركات 99501
النقاط 2103946105
بيانات الفاتن
اللقب
المشاركات 188353
النقاط 2147483647

متلازمة فيسكوتالدريك

ماهي متلازمة فيسكوتالدريك اضطراب نقص المناعة الوراثي المتنحي المرتبط بالصبغي ال***ي ( X ) ويتميز بثلاثة علامات كتكرار العدوى الرئوية الجيبية البكتيرية ,التهاب الجلد شبه التأتبي ( الاكزيما ) وزيادة

عدد المعجبين1الاعجاب
  • 1 اضيفت بواسطة تفاصِيل

إضافة رد
 
LinkBack أدوات الموضوع انواع عرض الموضوع
#1  
قديم 09-12-2018
تفاصِيل غير متواجد حالياً
Saudi Arabia     Female
لوني المفضل Mediumauqamarine
 رقم العضوية : 1171
 تاريخ التسجيل : Aug 2015
 فترة الأقامة : 1374 يوم
 أخر زيارة : 01-15-2019 (04:17 PM)
 المشاركات : 173,586 [ + ]
 التقييم : 383878812
 معدل التقييم : تفاصِيل has a reputation beyond reputeتفاصِيل has a reputation beyond reputeتفاصِيل has a reputation beyond reputeتفاصِيل has a reputation beyond reputeتفاصِيل has a reputation beyond reputeتفاصِيل has a reputation beyond reputeتفاصِيل has a reputation beyond reputeتفاصِيل has a reputation beyond reputeتفاصِيل has a reputation beyond reputeتفاصِيل has a reputation beyond reputeتفاصِيل has a reputation beyond repute
بيانات اضافيه [ + ]
Q35 متلازمة فيسكوتالدريك








ماهي متلازمة فيسكوتالدريك
اضطراب نقص المناعة الوراثي المتنحي المرتبط بالصبغي ال***ي ( X ) ويتميز بثلاثة علامات
كتكرار العدوى الرئوية الجيبية البكتيرية ,التهاب الجلد شبه التأتبي ( الاكزيما ) وزيادة خطر
النزيف الناجم عن نقص عدد الصفيحات الدموية أواختلال وظيفتها. تنتج الاصابة بمتلازمة
فيسكوتالدريك عن اختلال في الجين الذي يرمز للبروتين ( WSAp ) الذي يُمثل أحد
بروتينات العصارة الخلوية التي تتواجد على سطح الخلايا المُكونة للدم وتكمن أهميته في سلامة
وظيفة الاجسام المضادة , استجابة الخلايا الليمفية التائية وانتاج الصفيحات الدموية .
اسباب متلازمة فيسكوتالدريك
- طفرات في الجين الذي يرمز الى البروتين ( WSAp ) تظهر على الخلايا المكونة

للدم كالخلايا الليمفية وتُضعف الوظيفة الطبيعية للبروتين في بلمرة خيوط الأكتين
البروتينية على سطح الخلايا المكونة للدم .
الفسيولوجيا المرضي ل متلازمة فيسكوتالدريك
تنتج متلازمة فيسكوتالدريك عن اختلال الجين المرتبط بالبروتين ( WASp ) الذي يربط

بين الاشارة وحركة خيوط الأكتين البروتينية في هيكل الخلية و المسؤولة عن عدد من الوظائف
الخلوية كالنمو الخلوي ,قذف الخلية لمحتواها والالتقام ( العملية التي يتم من خلالها
امتصاص الجزيئات الخارج خلوية بابتلاعها ) .
أعراض وعلامات متلازمة فيسكوتالدريك
- الحبرة الجلدية
( بقع جلدية دائرية الشكل ذات لون بنفسجي مُحمر
تنتج عن نزيف الدم تحت الجلد وتظهر على شكل طفح جلدي).
- التكدمات الظاهرة على الجلد والغشاء المخاطي في الفم والأطراف السفلية عند الأطفال .
- الاسهال الدموي.
- النزيف المُطول بعد الختان أو قطع الحبل السري .
- التهاب الاذن الوسطى عند الأطفال في المرحلة العمرية ( 4 - 6 ) شهور .
- الالتهاب الرئوي , الانتان والتهاب السحايا نتيجة للعدوى البكتيرية .
- الأكزيما في 81 % من الحالات والظاهرة على الوجه وفروة الرأس .
- فقر الدم الانحلالي ذاتي المناعة .
- التهاب المفاصل و التهاب الكلية .
- قلة الصفيحات الدموية المناعي المنشأ .
- الرُعاف .
- خروج الدم مع البول .
- التهاب الاذن الوسطى .
تشخيص متلازمة فيسكوتالدريك
- فحص تعداد خلايا الدم ( CBC ) يكشف عن نقص

عدد الصفائح الدموية عن 70.000 / مل وحجمها .
- انخفاض تركيز الغلوبولينات المناعية ( IgM ) و ( IgG )
وزيادة تركيز الغلوبولينات المناعية ( IgA) و ( IgE ) .
- تواجد البارابروتين ( بروتينات بلازمية غير طبيعية ترافق الاصابة ببعض
الحالات المرضية ) كالغلوبولين البردي و الغلوبولين الكبروي .
- فحص الجلد المناعي يكشف عن فرط التحسس المتأخر .
- نقص بروتين ( WSAp ) .
- التحليل التسلسلي للجين المرتبط بالبروتين WSAp يكشف عن 98 % من الطفرات
الجينية عند الذكور و 97 % عند الاناث الحاملين للجين المُتضرر .
علاج متلازمة فيسكوتالدريك
- زراعة نخاع العظم التي تحقق نجاحاً في 90 % من الحالات .

- العلاج المُثبط للمناعة وتعريض الجسم كاملاً للاشعاع قبل
زراعة النخاع للسماح لضمان نجاح العملية .
- علاج العدوى المرافقة للاصابة بالمتلازمة بالحقن الوريدي للغلوبولين المناعي IgG .
- استئصال الطُحال في حالات قلة الصفيحات والنزيف الحاد .
- وقف نزيف الدم بنقل الصفيحات الدموية وخلايا الدم الحمراء المكدسة
ومراعاة خلو مكونات الدم من خلايا الدم البيضاء .
- علاج الاكزيما بالكريمات المُرطبة والستيرويدات الموضعية .
- علاج فقر الدم الانحلالي والاضطرابات ذاتية المناعة .
الأدوية المتعلقة ب متلازمة فيسكوتالدريك
- prednisone (بريدنيزون)

- Methylprednisolone (ميثل بريدنيزيلون )
- Fluocinolone (فلوكيننولون)
التعايش مع متلازمة فيسكوتالدريك
- تجنب الأطعمه التي تُحفز فرط الحساسية كالبيض , الحليب والجوز في
حالات الأكزيما .
- الحفاظ على مستويات عالية من النشاط الفيزيائي .
الوقاية من متلازمة فيسكوتالدريك
الفحوصات الجينية وتشخيص اصابة أحد الزوجين لتجنب انتقال الطفرة الجينية للأبناء .
مضاعفات متلازمة فيسكوتالدريك
- الاصابة بالعدوى .

- النزيف .
- الاضطرابات المناعية والروماتويدية في 40 % من الحالات .
- الاورام الخبيثة .
مآل/ تكهن متلازمة فيسكوتالدريك
يُعد مآل الاصابة بمتلازمة فيسكوتالدريك ضعيفاً على المدى

البعيد لحاجة المريض الى زراعة نخاع العظم .






ljgh.lm tds;,jhg]vd;




الفاتنمعجبون بهذا.

رد مع اقتباس
قديم 09-12-2018   #2


 
الصورة الرمزية شقاوي

العضوٌﯦﮬﮧ » 209
 التسِجيلٌ » Jul 2014
مشَارَڪاتْي » 8,504
 مُڪإني »
دولتي » دولتي Algeria
جنسي » Male
 نُقآطِيْ » شقاوي has a reputation beyond reputeشقاوي has a reputation beyond reputeشقاوي has a reputation beyond reputeشقاوي has a reputation beyond reputeشقاوي has a reputation beyond reputeشقاوي has a reputation beyond reputeشقاوي has a reputation beyond reputeشقاوي has a reputation beyond reputeشقاوي has a reputation beyond reputeشقاوي has a reputation beyond reputeشقاوي has a reputation beyond repute
¬» مشروبك   7up
¬» قناتك abudhabi
¬» اشجع ithad

شقاوي متواجد حالياً

افتراضي رد: متلازمة فيسكوتالدريك



طرح رائع
تسلم يدكك ولاننحرم من مواضيعكك
الراقيه والجميله.
عوافي.




رد مع اقتباس
قديم 09-12-2018   #3


 
الصورة الرمزية هـيبـۂ مـلكـْ ♔

العضوٌﯦﮬﮧ » 1946
 التسِجيلٌ » Jan 2017
مشَارَڪاتْي » 37,304
 مُڪإني »
دولتي » دولتي Algeria
جنسي » Male
 نُقآطِيْ » هـيبـۂ مـلكـْ ♔ has a reputation beyond reputeهـيبـۂ مـلكـْ ♔ has a reputation beyond reputeهـيبـۂ مـلكـْ ♔ has a reputation beyond reputeهـيبـۂ مـلكـْ ♔ has a reputation beyond reputeهـيبـۂ مـلكـْ ♔ has a reputation beyond reputeهـيبـۂ مـلكـْ ♔ has a reputation beyond reputeهـيبـۂ مـلكـْ ♔ has a reputation beyond reputeهـيبـۂ مـلكـْ ♔ has a reputation beyond reputeهـيبـۂ مـلكـْ ♔ has a reputation beyond reputeهـيبـۂ مـلكـْ ♔ has a reputation beyond reputeهـيبـۂ مـلكـْ ♔ has a reputation beyond repute
¬» مشروبك   water
¬» قناتك aljazeera
¬» اشجع ithad
мч ѕмѕ ~
تضمه عيوني .. لو زاد تقصيره
‏غيره يحبوني وانا م احب غيره

هـيبـۂ مـلكـْ ♔ متواجد حالياً

مزاجي:
افتراضي رد: متلازمة فيسكوتالدريك



الله يعطيك العافيه
سلمت على الطرح المميز

ودي لك




رد مع اقتباس
قديم 09-13-2018   #4


 
الصورة الرمزية انبثاقة فجر

العضوٌﯦﮬﮧ » 1428
 التسِجيلٌ » Jan 2016
مشَارَڪاتْي » 169,751
 مُڪإني »
دولتي » دولتي Palestine
جنسي » Male
 نُقآطِيْ » انبثاقة فجر has a reputation beyond reputeانبثاقة فجر has a reputation beyond reputeانبثاقة فجر has a reputation beyond reputeانبثاقة فجر has a reputation beyond reputeانبثاقة فجر has a reputation beyond reputeانبثاقة فجر has a reputation beyond reputeانبثاقة فجر has a reputation beyond reputeانبثاقة فجر has a reputation beyond reputeانبثاقة فجر has a reputation beyond reputeانبثاقة فجر has a reputation beyond reputeانبثاقة فجر has a reputation beyond repute
¬» مشروبك   fanta
¬» قناتك mbc
¬» اشجع ithad
мч ѕмѕ ~
قد يكون أدقّ خيط
من خيوط آمالنا
هو أغلظ حبل
من حبال أوهامنا..!
мч ммѕ ~
MMS ~

انبثاقة فجر متواجد حالياً

افتراضي رد: متلازمة فيسكوتالدريك



آشكَر ذآئْقتك اللتِي طآلمَا أمتعَتتنْآ
بآعَذبْ الطرح وأرْقهُ
لا’حرْمنَآ الله هكْذا جًمآلْ




رد مع اقتباس
قديم 09-13-2018   #5


 
الصورة الرمزية الفاتن

العضوٌﯦﮬﮧ » 2
 التسِجيلٌ » Apr 2014
مشَارَڪاتْي » 188,353
 مُڪإني » روح الفاتنَ
دولتي » دولتي Saudi Arabia
جنسي » Male
 نُقآطِيْ » الفاتن has a reputation beyond reputeالفاتن has a reputation beyond reputeالفاتن has a reputation beyond reputeالفاتن has a reputation beyond reputeالفاتن has a reputation beyond reputeالفاتن has a reputation beyond reputeالفاتن has a reputation beyond reputeالفاتن has a reputation beyond reputeالفاتن has a reputation beyond reputeالفاتن has a reputation beyond reputeالفاتن has a reputation beyond repute
¬» مشروبك   star-box
¬» قناتك mbc
¬» اشجع naser
мч ѕмѕ ~
انّ كَآإن طيبي
عيـب ومشكلتيُ وفيتَ
آموت صآدقهه وأرفض آعيش كذأبههُ
طبعيُ كذإ عن عزتيُ مآ تخليتُ ،
عنديُ مبآدئ دؤنهآ تررخصُ رقاب
мч ммѕ ~
MMS ~

الفاتن متواجد حالياً

افتراضي رد: متلازمة فيسكوتالدريك



شاكره لك جلبك المميز




رد مع اقتباس
قديم 09-14-2018   #6


 
الصورة الرمزية تفاصِيل

العضوٌﯦﮬﮧ » 1171
 التسِجيلٌ » Aug 2015
مشَارَڪاتْي » 173,586
 مُڪإني » AT HOME
دولتي » دولتي Saudi Arabia
جنسي » Male
 نُقآطِيْ » تفاصِيل has a reputation beyond reputeتفاصِيل has a reputation beyond reputeتفاصِيل has a reputation beyond reputeتفاصِيل has a reputation beyond reputeتفاصِيل has a reputation beyond reputeتفاصِيل has a reputation beyond reputeتفاصِيل has a reputation beyond reputeتفاصِيل has a reputation beyond reputeتفاصِيل has a reputation beyond reputeتفاصِيل has a reputation beyond reputeتفاصِيل has a reputation beyond repute
¬» مشروبك   water
¬» قناتك sama
¬» اشجع ithad

تفاصِيل غير متواجد حالياً

افتراضي رد: متلازمة فيسكوتالدريك



-



لاعدمتُ نوراً يبزغ من حروفكم
لكم مني جل الشكر وَ التقدير وَ الإحترام
لـ آرواحكم أكاليل الياسمين،




رد مع اقتباس
قديم 09-15-2018   #7


 
الصورة الرمزية مآجدَه

العضوٌﯦﮬﮧ » 1220
 التسِجيلٌ » Sep 2015
مشَارَڪاتْي » 99,501
 مُڪإني » رُوح الفَاتن
دولتي » دولتي Saudi Arabia
جنسي » Female
 نُقآطِيْ » مآجدَه has a reputation beyond reputeمآجدَه has a reputation beyond reputeمآجدَه has a reputation beyond reputeمآجدَه has a reputation beyond reputeمآجدَه has a reputation beyond reputeمآجدَه has a reputation beyond reputeمآجدَه has a reputation beyond reputeمآجدَه has a reputation beyond reputeمآجدَه has a reputation beyond reputeمآجدَه has a reputation beyond reputeمآجدَه has a reputation beyond repute
¬» مشروبك   7up
¬» قناتك carton
¬» اشجع hilal
мч ммѕ ~
MMS ~

مآجدَه متواجد حالياً

مزاجي:
افتراضي رد: متلازمة فيسكوتالدريك



_







سلمتِ و سلمت يمناك لروعَة الطّرح
بِ إنتظَار المزيد من عبقْ عطآءك
لرُوحك مسك الوَرد ,


مواضيع : مآجدَه



رد مع اقتباس
قديم منذ 6 يوم   #8


 
الصورة الرمزية عيونك دنيتي

العضوٌﯦﮬﮧ » 215
 التسِجيلٌ » Jul 2014
مشَارَڪاتْي » 287,086
 مُڪإني »
دولتي » دولتي Saudi Arabia
جنسي » Male
 نُقآطِيْ » عيونك دنيتي has a reputation beyond reputeعيونك دنيتي has a reputation beyond reputeعيونك دنيتي has a reputation beyond reputeعيونك دنيتي has a reputation beyond reputeعيونك دنيتي has a reputation beyond reputeعيونك دنيتي has a reputation beyond reputeعيونك دنيتي has a reputation beyond reputeعيونك دنيتي has a reputation beyond reputeعيونك دنيتي has a reputation beyond reputeعيونك دنيتي has a reputation beyond reputeعيونك دنيتي has a reputation beyond repute
¬» مشروبك   Code-Red
¬» قناتك aljazeera
¬» اشجع ithad
мч ммѕ ~
MMS ~

عيونك دنيتي متواجد حالياً

افتراضي رد: متلازمة فيسكوتالدريك



يَعَطَيَكَ اَلَعَآفَيَـهَ عَلَىَّ اَلَإنَتَقَآء اَلَرَوًّعَـهَ
شَكَرَاًَ لَكَ مَنَ اَلَقَلَبَ عَلَىَّ هَذآ اَلَمَجَهَُوًّدَ ,
مَاَأنَحَرَمَ مَنَ عَطَـآءكَ اَلَمَمَيَزَّ يََ رَبَ !
دَمَتَ بَحَفَظَ اَلَلَهَ وًّرَعَآيَتَهَ




رد مع اقتباس
إضافة رد

مواقع النشر (المفضلة)

الكلمات الدلالية (Tags)
متلازمة, فيسكوتالدريك
أدوات الموضوع
انواع عرض الموضوع

تعليمات المشاركة
لا تستطيع إضافة مواضيع جديدة
لا تستطيع الرد على المواضيع
لا تستطيع إرفاق ملفات
لا تستطيع تعديل مشاركاتك

BB code is متاحة
كود [IMG] متاحة
كود HTML معطلة
Trackbacks are متاحة
Pingbacks are متاحة
Refbacks are متاحة

الانتقال السريع


الساعة الآن 06:18 AM


Powered by vBulletin® Copyright ©2000 - 2019, Jelsoft Enterprises Ltd.
TranZ By Almuhajir
HêĽм √ 3.2 OPS BY: ! ωαнαм ! © 2010
new notificatio by 9adq_ala7sas